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遗传性球形红细胞增多症治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:30天

治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)


治疗

1、一般治疗:主要防治感染,避免劳累和情绪紧张,适当补充叶酸。

2、防治高胆红素血症: 见于新生儿发病者。

3、输注红细胞 :贫血轻者无需输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞,发生再生障碍危象时除输红细胞外,必要时予输血小板。

4、脾切除或大部分脾栓塞: 脾切除对常染色体显性遗传病例有显着疗效,术后黄疸小时、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,因过早切脾可降低机体免疫功能,易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早,切脾时注意有无副脾,如应有关应同时切除。为防止术后感染,应在术前1—2周注射多价肺炎球菌疫苗,术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高,数PLT>800×109/L,应予抗血小板凝集药物如潘生丁等。近年开展大部分脾栓塞治疗HS,可以减轻免疫功能下降,近期疗效良好,远期疗效有待进一步观察。

预后

HS预后一般良好,少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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