贫血，黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生，HS在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，从无症状至危及生命的贫血，25%的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或轻度黄疸，无或轻度脾大，这类患者仅在进行家族调查或由于某种诱因加重红细胞破坏时才被发现，最常见的诱因为感染，持久的重体力活动也可加重溶血，原因为运动增加脾脏血流量，大约2/3的HS具有轻或中度贫血，中度脾肿大和间歇性黄疸，极少数的HS患者可发生危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育和骨骼发育也可受影响，若贫血轻微，一般不引起症状，但如其他慢性溶血性疾病，在疾病的任何阶段均可发生各种造血危象如造血停止等。
黄疸在新生儿期是最常见的临床表现，成人HS中30%～50%可追溯出在出生后第1周内曾有黄疸病史，新生儿期以后，黄疸大多很轻，且呈间歇性发作，劳累，情绪波动，妊娠等可加重或诱发黄疸。
脾脏一般中度肿大，75%～92%的HS患者在体检时可触及脾脏，脾肿大的大小与疾病的严重性无关，肝脏一般无肿大。
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