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回旋状脉络膜视网膜萎缩症状

1.视功能障碍

患者多在10之前开始出现夜盲,随着病程进展,中心视力下降,并随年龄加大而逐渐加重,当病变累及黄斑部,视力极度减退,可仅剩光感,一般到40~50岁失明,本病有色觉障碍,视野检查在发病早期可出现环形暗点,以后向心性缩小,视野缺损与脉络膜病变范围相符,在黄斑部功能丧失前,仅残留小的中心视野,暗适应检查显示早期暗适应阈值在正常范围内,晚期阈值提高到20~40log units,色觉检查发现患者常有蓝色觉障碍(100-Hue试验),眼电生理检查发现最初ERG正常以后低于正常,最后消失,首先是暗视ERG不正常,然后累及明视ERG部分,最后ERG熄灭,EOG在疾病的早期已有显著异常,开始光峰电位降低,晚期基础电位也下降,甚至EOG熄灭,用维生素B6口服治疗可使EOG的光峰/暗谷改善,中心视力因多数病例伴有近视早期即有障碍,但可以矫正;随着眼底病变和晶状体混浊的发展,视力亦逐渐下降,一般在40~60岁时失明。

2.眼底改变

早期患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑,形状不规则,边缘呈锯齿状,萎缩斑之间眼底正常,以后萎缩斑缓慢扩展,散在的萎缩斑逐渐融合成片,呈花环状,并向后极及周边部延伸扩展,亦可在视盘周围形成一个萎缩环,此环与赤道部的萎缩环之间可形成一个有视功能存在的环形区域,最后眼底呈黄白色,几乎所有的眼底范围受损,仅保留黄斑区(图1A),此时眼底所见与无脉络膜症者相似,视盘呈蜡黄色或淡红色,晚期病例可出现色素增生,其间散布有针尖状结晶,另外,视网膜血管细窄,视盘苍白,在大多数40~60岁的晚期病例中后极部脉络膜视网膜广泛受累,眼底外观类似于晚期无脉络膜症。

3.眼底荧光血管造影

早期可以见到典型的境界清楚的回旋形萎缩区,萎缩区内脉络膜大血管清晰可见,有时早期萎缩斑外缘的色素上皮透明,并从此处可见到脉络膜血管,荧光染料向血管周围渗漏,渗漏区域比检眼镜所见病变的范围大,说明色素上皮有广泛性损害(图1B),晚期脉络膜全层萎缩后,出现巩膜强荧光。

 

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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