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红细胞生成性卟啉病检查

1.血象

呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血,外周血可见异形红细胞增多,红细胞大小不等,并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞,网织红细胞增多。

2.骨髓象

红系增生,有时可见类似病态造血表现,在紫外线灯照射下,骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。

3.代谢异常

尿液中尿卟啉Ⅰ排出量显著增加,尿卟啉Ⅲ和粪卟啉Ⅰ排出量也增加,尿液中卟啉总排出量可达10万μg/24h(正常<300),而ALA和卟胆原排出量正常,尿在紫外线灯下呈红色荧光,粪中粪卟啉Ⅰ排泄增加,红细胞及血浆中尿卟啉Ⅰ浓度显著增加。

4.红细胞渗透脆性增加,红细胞寿命缩短伴无效造血,血浆铁动力学检查显示铁转换速度加快。

5.根据病情,临床表现,症状,体征选择做心电图,X线,B超等检查。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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