本型患儿临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松.腹部因肝脏持续增大而显著膨隆；肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见；但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.少数婴幼儿在重症低血糖时尚可伴发惊厥,但亦有血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl)以下而无明显症状者,随着年龄的增长,低血糖发作次数可以减少.由于血小板功能不良,患儿常有鼻出血等出血倾向.
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