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先天性肝内胆管囊状扩张症病因

遗传(55%):

肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

发病机理

①肝脏汇管区有较多小胆管增生,胆管腔常扩张,伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见,汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常,Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区,即仅侵犯肝叶段内的胆管,扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润,胆管壁增厚,内含多条扩张的毛细胆管,胆管上皮可呈乳头瘤样增生,大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大,大小约2~10cm,扩张的胆管走行迂曲,呈“蛇游动形”,近肝门部胆管因分支多,还可呈“丛状”或“树枝状”,明显的肝内胆管扩张,切面见有大小不等的囊泡,易于与多囊肝混淆,但腔内潴留的是胆汁而不是液体,显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平,而多囊肝囊壁则无上皮,扩大的胆管周围肝实质颜色正常,无萎缩,组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束,有的呈腺瘤样增生,肝小叶结构存在。

曾有学者对先天性胆总管囊肿,先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究,发现三者在病理发生学上有一定联系,可能是同一疾病谱在不同部位的表现,即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管,三者可独立或同时存在,此外文献报道Caroli病有2.5%~15.0%的癌变率。

1.Caroli分型

Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又称单纯型,多伴有肝内胆管结石,临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型,此型多数同时伴先天性肝纤维化,以肝脾肿大,门脉高压上消化道出血为特点,Caroli报道Ⅰ型少见,而在我国Caroli病以Ⅰ型多见,可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。

2.Flanigan分型

Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型,其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿,随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型,因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ,Ⅴ型的患者。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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