遗传（55%）：
肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
发病机理
①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常，Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生，大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮，扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩，组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。
曾有学者对先天性胆总管囊肿，先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现，即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在，此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的癌变率。
1.Caroli分型
Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型，此型多数同时伴先天性肝纤维化，以肝脾肿大，门脉高压上消化道出血为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。
2.Flanigan分型
Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型，其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型，因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ，Ⅴ型的患者。
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