发病原因不明。由于上世纪20年代以后，此病几乎完全消失，故该病的病因一直未肯定，根据其病理改变和临床特征，推测该病原可能为病毒，至今为止，尚未分离出该病病毒，近年来，对散在发生的Von Economo脑炎的研究表明，该病有明显的遗传倾向和家族性。
发病机制
本病的发病机制不详，急性期病理改变呈脑中枢急性炎症表现，脑膜及大脑充血，水肿和点状出血，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，神经元水肿，染色质溶解，固缩，神经节细胞变性，坏死，胶质细胞增生，以基底节，中脑，脑桥损害最显著，慢性期则表现为进行性脑病，呈退行性炎症过程和纤维化。
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