是以反复发生坏死松解性游走性红斑，口炎，体重下降，糖尿为特征，并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移，皮损往往先于肿瘤数年出现，以中年尤其是绝经期妇女为多，皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位，外伤，压迫和摩擦可诱发和加剧本病，皮损初为大小不等，多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂，脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着，红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状，多数患者有严重的舌炎，呈猩红色，光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉，自觉刺痛，半数以上患者有轻到中度糖尿，可有间歇性腹泻，腹胀，呕吐和黑便，患者身体衰弱，体重下降，亦可有低血钾，贫血，静脉血栓形成和精神障碍。
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