未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。
(一)类肿瘤学说 许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。
(二)变态反应或自身免疫 近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。
(三)感染学说 本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。
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