恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿，面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习惯用恶性肉芽肿。根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：颊肿瘤型和变态反应型(自身免疫型)。颊肿瘤型：病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭;变态反应型(自身免疫型)：Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。
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