小儿黏多糖贮积病Ⅳ型症状

　　 鞍鼻短颈脊柱弯曲角膜混浊四肢无力肝脾肿大脊柱和四肢畸形眼距宽阔膝内翻膝外翻或髋内翻“鸭步”步态　　

　　 男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出，其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形，至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短，手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围，脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的桶状胸，站立时缩颈，向前探身，膝，足外翻，髋，膝屈曲如爬行状，脊椎后伸困难，腹部膨隆，干骺端肥大，关节活动受限，有的关节又因韧带松弛，关节运动超出正常范围，肌力弱，四肢无力，行走呈鸭步，智力正常或轻度障碍，其特征性面容为眼距宽，鞍鼻，嘴宽大，牙有间隙和牙釉质发育不良，上颌骨突出，也可发生角膜混浊和肝脾肿大，10岁左右始听力障碍，30岁以上几乎均有听力障碍，有报告因胸部畸形引起心脏并发症，可有明显的脊髓病症状，发展为四肢瘫，腹部膨隆，肝脾不大。　　

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