常见症状生长缓慢智力减低学习困难眼底樱桃红斑食欲不振肝脾肿大语言发育迟缓细胞酶活性异常外周围血淋巴细...震颤
1.A型： 在出生6个月内出现肝脾大，继之很快进展的中枢神经系统退化，早期神经系表现为肌张力低及肌无力，反映在喂养困难，淋巴结病及肺浸润，皮肤呈黄棕色，惊厥，半数患儿眼底黄斑区有樱桃红斑，常有生长发育迟缓，呼吸道合并症，多于2～3岁死亡，酸性鞘磷脂酶活性低于正常值的5%。
2.B型： 最常见，病情较A型轻，在儿童早期有肝脾大，腹部膨隆，重症患者肝受累可导致肝硬化，门脉高压及腹水，脾大可发展为脾功能亢进，全血细胞减少，应做部分或全脾切除术，轻症患者的脾大可到成人才被发现，在患者的X光胸片可见到弥漫性网状后结节状浸润，重症患者可导致慢性肺疾病，肺心病，多数患者无神经系受累，智力正常，也有个别报道有智力低下，寿命可活至成人，酸性鞘磷脂酶活性为正常值的5%～10%。
3.C型： 临床表现多样化，典型的表现为在儿童期有不同程度的肝脾大，垂直性核上性眼肌麻痹及缓慢进展的中枢神经系退化(进行性共济失调，张力障碍及痴呆)，垂直性核上性眼肌麻痹为神经系脑干受累的标志，是有特征的体征，患儿在上幼儿园及小学时表现行为异常，常被认为笨，逐渐痴呆，构音障碍，语言困难，流口水，张力障碍首先表现在走路或跑步时手足的姿势异常，易摔跤，逐渐变为全身性，常伴有惊厥，青春期可发生精神障碍。
4.其他变异型： 致死性新生儿肝病，肝功能衰竭，婴儿早期进行性神经系统损害，伴有或无肝受累，成人伴有精神病或进行性痴呆。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
