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遗传性补体缺陷病治疗

治疗概述

   就诊科室:内科 免疫科  

   治疗方式:药物治疗 支持性治疗  

   治疗周期:3个月  

   治愈率:40%  

   常用药品:醋酸泼尼松片 硫唑嘌呤片  

   治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)  

  

   总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3种措施:  

   ①促进正常染色体对C1INH的表达:人工合成雄性激素达那唑和康力龙可刺激正常染色体合成更多的C1INH,使C1INH水平恢复正常。这种治疗很有效,可有效地控制发作。  

   ②通过抑制与其相互作用的酶而降低对C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血浆素原生成血浆素,还可通过自身分解途径在一定程度上活化C1,凝血酸对控制HAE发作十分有效。  

   ③上述2种治疗方法都属于预防性治疗。最理想的治疗方法是静脉输液C1INH使其恢复正常水平。输注纯化的C1INH较血浆效果好。  

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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