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肾髓质囊性病症状

1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常,其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染,因此,常因急性绞痛,血尿,尿路刺激症状,脓尿等,进一步检查时发现本病,囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。

以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石,造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽,肾外形正常或略增大。

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴,多饮,多尿及遗尿为特征性早期表现,尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血,肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良,发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传,四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩,间质纤维化,肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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