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心室肌致密化不全介绍

心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见,成年人的发病率比预期的要高。 病变均累及左心室,亦可同时累及右心室,导致心室收缩和舒张功能不全,出现进行性加重的心力衰竭。 本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层,将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙,临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞。无特殊治疗。

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