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淀粉样变心肌病病因

临床一般分为原发和继发性:发生于结核,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,慢性骨髓炎,慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。

淀粉样变性为病理学名词,系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC),非免疫性淀粉蛋白(AA),类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性,系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致,此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏,舌,胃肠,肌肉,肌腱和皮肤,此外,肝,脾,肾,肾上腺以及甲状腺亦可受累。

2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病,风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,慢性骨髓炎,慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病,或多发性骨髓瘤,系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致,主要累及肾,肝,脾和肾上腺等组织,此外,尚与心房黏液瘤形成有关。

3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。

4.SA致淀粉样变性 心脏,胰腺,前列腺和大脑为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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