乳头状囊腺癌以腮腺最多见，其次为腭部小涎腺和颌下腺，颊粘膜，口底，舌及上唇等部位的小涎腺也可发生，据国内董绍忠报告，发病年龄12～72岁，平均42.5岁，以30～50岁多见，男女之比为2∶1。
肿瘤似恶性混合瘤，常见症状是一局部无痛性肿块，生长较快，有的长的较大，呈结节状，由于腺腔显著扩大可形成囊状，并可发生出血，坏死，故常发生囊性变，触诊部分较软，穿刺可抽出血性分泌物，一般早期无明显粘连，活动，随肿瘤生长，活动度渐差，与周围组织发生粘连，并容易侵及深部的邻近组织，包括嚼肌和下颌骨，晚期常出现疼痛及面神经受累症状。
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