病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病，故曾怀疑由感染所致，但未发现
病原体.发病者体液免疫正常或增强，IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。
病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症，和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨，特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米，像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞。
淋巴结结节病又称类肉瘤病，是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显，进展缓慢，缓解与复发交替出现，可持续多年。
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