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皮肌炎与多发性肌炎症状

皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病,皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻,个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心,肺或胸膜,表现为心包填塞,肺纤维化或胸膜炎。

1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面,颈,上胸部V字区扩展,四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹,上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义,大多数患者的皮损无痛,痒等感觉。

DM的其他皮肤损害类型还有异色症,红皮病,皮肤血管炎,荨麻疹,钙质沉着等,出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎,皮肤钙沉着多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻,预后较好,但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道,很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害,黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。

2.肌肉症状 累及横纹肌,但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累,四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四头肌等,多对称发病,病变肌肉有无力和疼痛等症状,并表现出相应的运动障碍,如上肢抬高困难,下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩,食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难,进食咳呛,发音改变等,呼吸肌受累可出现气促,呼吸困难,眼肌受累有复视,少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

3.其他系统症状

(1)消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀,食欲降低,消化与吸收不良,便秘或腹泻,近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张,蠕动差,造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留,JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出血,肝功能异常在疾病活动时多见,个别患者可有胆囊硬化,胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体。

(2)呼吸系统:常见的肺部病变是:间质性肺炎(ILD),发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右),多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易继发感染,据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白,抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后,以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查,比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者,肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感,可检出影像学尚无改变的早期患者,尤其是肺泡炎,HRCT亦无法检出。

少数患者的肺间质病变以急性型出现,可发生于任何阶段,表现为急性发热,呼吸困难,发绀,干咳,而肌无力症状可不明显,较快出现呼吸衰竭,预后差,此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平,而AST明显升高,CK与AST比值降低;外周血白细胞减少,淋巴细胞绝对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸,纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

(3)心脏:心脏病变较多,约50%可发现异常,但大多较轻微,仅心电图示ST-T改变,其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞,二尖瓣脱垂也较多见,极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭,严重的心律失常,此时则预后较差,此类患者多合并有系统性硬皮病,多数患者对皮质类固醇治疗敏感,心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。

(4)肾脏:肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外),可有少量蛋白尿,管型尿及血尿。

4.特殊类型

(1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM,JDM的年龄范围为4~15岁,据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%,黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常,8%肌电图正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月,与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关,临床表现中发病较急,血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点,其中急性经过,吞咽困难严重,高热伴白细胞增多,胃肠道溃疡,血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差,而慢性经过,血管炎等脏器损害无或轻,有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。

(2)重叠综合征(overlapping syndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠,常合并系统性硬皮病(肢端型多见),系统性红斑狼疮,类风湿关节炎以及干燥综合征,多动脉炎等,尤其与硬皮病重叠多见,因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前,OLS是2个疾病在同一患者身上出现,因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准,如硬皮病虽可有肌无力,肌肉活检可见肌萎缩及纤维化,但无炎性细胞浸润,血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显,且肌活检与肌炎近似,但二者的自身抗体种类不同,有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低,合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

(3)伴肿瘤:成人DM/PM合并肿瘤的发生率高,尤其是DM,高于PM1倍以上,尤其是>50岁的患者,肿瘤可与DM同时发生,但多见的是先出现皮肤,肌肉症状,尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤,因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查,排除肿瘤,相反,肺等脏器损害重,合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小,少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大,至于何种肿瘤最易伴随DM/PM,不同国家,地区和不同民族之间不同。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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