阿里康网

疾病百科

疾病百科 > 内科 > 消化内科 > 克里格勒-纳贾尔综合征 > 症状

克里格勒-纳贾尔综合征症状

Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar于1952年首先报道,患者是致criglel-najjar型基因的纯合子,新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~4天即有显著黄疸,胆红素浓度可高达289~816μmol/L,90%为非结合胆红素;由于非结合胆红素对脑组织有亲和力,新生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强直,惊厥,角弓反张等胆红素脑病表现,患者无溶血现象,胆汁呈无色,无胆红素,胆囊造影正常。

Ⅱ型少见,但较Ⅰ型多见,于1962年发现,是致Grigler-Najjar型基因杂合子,患者出生后不久出现黄疸,也有在幼年或成年期发病,病情较Ⅰ型相对较轻,无神经系统症状,智力发育亦正常,黄疸程度较Ⅰ型稍低,血清胆红素波动于85~374μmol/L,胆红素脑病少见,胆汁有色素,粪便中也有相当量的尿胆素,仅有少数病人因血中非结合胆红素较高,从而引起锥体外系的损害,其他肝功能检查皆正常。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

  • 王立生

    王立生

    主任医师擅长:消化系统疾病的诊治,胃炎、消化性溃疡、结肠
  • 朱兰香

    朱兰香

    主任医师擅长:消化内科常见疾病
  • 熊元治

    熊元治

    主任医师擅长:中西医结合治疗胃,肠,肝胆,胰的常见疾病及疑
  • 王德增

    王德增

    主任医师擅长:消化内科常见病、多发病、肝胆胰疾病以及消
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保