阿里康网

疾病百科

疾病百科 > 内科 > 血液科 > 重链病 > 病因

重链病病因

(一)发病原因

具体病因尚不清楚,现已知道,本组疾病是由于B淋巴细胞的突变,使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱,以致仅产生HC或产生有缺陷的HC,使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白,血浆中出现大量无免疫功能的HC,本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。

1.γ重链病本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病,以类风湿性关节炎为最常见,其次为自身免疫性溶血性贫血,干燥综合征,系统性红斑狼疮,脉管炎,特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等,自身性免疫性疾病又可促使本病进展,提示慢性抗原刺激可能与本病的发病机制有关,少数患者可有结核及慢性胆囊炎史,或在诊断本病前已有多年高γ-球蛋白血症。

2.α重链病本病是重链病中最常见类型,寄生虫,细菌,病毒等肠道感染流行区是本病的好发地区,说明其病因与感染有关,此外,本病可能与遗传因素有关,肿瘤病毒也可能起一定的致病作用,前者影响基因,致使IgA重链和轻链间不协调,细胞遗传学发现,α重链病存在14q32及9p11的复合易位。

3.μ重链病绝大多数患者先有长期慢性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。

(二)发病机制

本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似,由于浆细胞发生突变并异常增殖,合成功能障碍,只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链,不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子,致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链,称为重链病。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

  • 赵晓武

    赵晓武

    主任医师擅长:白血病
  • 孙志新

    孙志新

    主任医师擅长:血液系统疾病,如各类贫血、血小板减少、白血
  • 冯建明

    冯建明

    主任医师擅长:血液病、风湿病及高原病的诊治,主要诊治各种
  • 李文倩

    李文倩

    主任医师擅长:血液系统疾病,如各类贫血、血小板减少、白血
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保