多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断，男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。
临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌，肺炎球菌，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎，支气管炎，中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症，口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见，大部分患者有腹泻，脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善，患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE，白癜风，血小板减少性紫癜，恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等，有作者报道，90%的患者有腹泻，常伴脂肪痢，胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血，淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高，如胃癌，结肠癌和直肠淋巴瘤等，尤其在50～60岁者。
另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤，肺，脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。
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