大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状，以出血为常见，尤以胃肠道，齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多，瘀点，瘀斑较少见，大多为自发性的或轻微外伤后容易出血，血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化，动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和脾栓塞表现为急腹症，肺，肾，脑或肾上腺等一旦有血栓形成，病情突变，甚至死亡，约80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩，肝脏也可肿大，痛风罕见，更有一部分患者长期无症状。
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