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痛风性心肌病病因

原发性痛风(45%):

为先天性和特发性嘌呤代谢异常,其分子缺陷部位大多不清,系多基因遗传,既可是尿酸生成过多或排泄过少,亦可二者都有,少数被认为是由于特异酶缺陷,如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多,为伴性遗传。

继发性痛风(40%):

最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾,肾盂肾炎,肾小球肾炎,铅毒性肾病等),高血压,骨髓增生性疾病,血液病,恶性肿瘤和多种药物等。

代谢综合征(15%):

高尿酸常与肥胖,胰岛素抵抗,高三酰甘油血症等同时存在。

发病机制

1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏,使鸟嘌呤核苷酸,次黄嘌呤核苷酸生成减少,1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少,使酰胺移换酶催化的反应加强,嘌呤合成增多,尿酸生成增多,患者多为幼年发病的男性,出生时虽多正常,但4~6个月后出现神经功能障碍,如肌强直,肌无力,手足舞蹈徐动,关节挛缩,下肢呈剪刀样,髋关节脱位,精神智力发育迟缓,出牙后常咬伤唇颊和手指,如能存活则出现痛风性关节炎,痛风性肾结石等,常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,患者有尿酸生成增多和排泄减少,除高尿酸血症外还有肝脾肿大,生长滞缓,严重低血糖,酸中毒和高脂血症。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾,肾盂肾炎,肾小球肾炎,铅毒性肾病等),高血压,骨髓增生性疾病,血液病,恶性肿瘤和多种药物等,这些疾病患者如存活时间较长,则高尿酸血症持续时间也较长,则可引起和原发性痛风相类似的症状,如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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