包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病症状

包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端，上肢或四肢均匀无力起病，肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力，部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌，上肢肌群，下肢股四头肌等，最易受累的肌肉是肱二头肌，肱三头肌，髂腰肌，股四头肌和胫骨肌群，指，腕伸肌早期容易受累，而三角肌，胸大肌，骨间肌，颈屈肌，腓肠肌及趾屈肌受累较轻，约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主，吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。

腱反射常减低，尤以膝，踝反射减退最为常见，当合并周围神经病变时可有感觉障碍，20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。

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