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肝豆状核变性治疗

就诊科室:神经内科 内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 中医治疗 对症治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:20%

常用药品:硫酸锌片 注射用二巯丁二钠

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)


(一)治疗

1.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝和血等,高氨基酸,高蛋白饮食能促进尿铜排泄。

2.药物治疗

(1)、青霉胺:为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药。副反应有过敏反应,白细胞和血小板减少,再生障碍性贫血,蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。

(2)锌制剂:可抑制铜在肠道内的吸收,锌可促使肠道产生铜结合蛋白,使铜与肠粘膜隔离,用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg,每日3次,餐间服。

3.对症治疗 肌强直和震颤可用安坦或金刚烷胺,症状明显可用复方L-dopa;精神症状明显可用抗精神病药,抑郁症状明显可用抗抑郁药,智力减退可用促智药,无论有无肝损害,均需护肝治疗,可用肝泰乐,肌苷及维生素C等。

4.中医治疗 中医认为本病属肝阴不足,肝风内动,可用肝豆片1号及肝豆汤,由大黄,黄连,姜黄,金钱草,泽泻和三七等组成,中药能促进胆汁,尿及粪的排铜,较安全,但排铜作用不如青霉胺及锌剂等,单独使用常不能达到满意疗效。

5.手术治疗 ①WD合并脾功能亢进,白细胞及血小板长期显著减少,易发生出血和感染,脾切除是重要辅助治疗措施,青霉胺也有降低白细胞及血小板副作用,这类患者宜小剂量或不用青霉胺;②治疗无效严重病例可肝移植治疗,文献报告2例WD患者肝移植后,症状改善,K-F环消失,生化指标恢复正常,术后分别存活6年和4年,目前国内WD患者肝移植最长存活时间为500天。

6.基因治疗 目前仍处于实验性研究阶段。

(二)预后

本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化,肝功能衰竭或并发感染而死亡,病程长短与起病年龄有密切关系,进展多数缓慢,病程可延续数年甚至三四十年,平均病程为4~5年,但持续十多年者并非少见,在1948年以前,本病因无有效疗法,病程多不超过3~4年,自从应用化学疗法以来,预后颇有改观,经化学疗法后,神经症状可有一定程度的好转,但亦可复发,有些症状可完全缓解一段时间,治疗以前神经症状存在越久者,恢复的程度就越差,有些神经症状,在治疗连续进行2年以上仍可继续好转,但肝脏损害恢复较差,本病的预后主要取决于治疗的早晚,发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病进展的快慢,有些患者可早期死于急性肝坏死,亦有人认为神经症状出现越早者病情进展越快,另有人提出少年型的药物疗效比成年人差,曾报告一组10例少年型病例,平均病程为5~7年,本病如能及早治疗,症状(特别是神经症状)可能停止发展或获得缓解,因此对于患者的同胞兄弟在出现症状之前,应从早进行检查,治疗越早,预后将越佳,今后对于代谢障碍各个环节如能更进一步了解,则疗效必将进一步提高。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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