病因目前尚不清楚，肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分，甚至可达深部和皮下组织，偶呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润，10%损害表现为滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一，即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。
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