阿里康网

疾病百科

疾病百科 > 肿瘤科 > 肿瘤外科 > 小儿神经母细胞瘤 > 病因

小儿神经母细胞瘤病因

(一)发病原因

属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。

(二)发病机制

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞,从神经嵴移行后细胞的分化程度,类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节,肾上腺嗜铬细胞,NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致,经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤,神经节母细胞瘤,神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化,成熟过程,典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网,另一种完全分化的,良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞,神经纤维网及Schwann细胞组成,神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性,对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化,分化不良,分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低,中,高3级,Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度,有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):

1.FH包括以下各类

(1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。

(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2.UFH包括

(1)NB,MKI高级。

(2)NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。

(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。

(4)所有>5岁的NB。

(5)GNB结节型。

在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

  • 梁景星

    梁景星

    主任医师擅长:
  • 王见

    王见

    主任医师擅长:对胃癌,结肠癌,甲状腺癌,乳腺癌,肝,胆,胰腺肿
  • 苗金照

    苗金照

    主任医师擅长:普外各类手术及胃癌、乳房癌、直肠癌、门脉
  • 常春雨

    常春雨

    主任医师擅长:直肠癌
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保