原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状，患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折，本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。
骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变，部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛，还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
长骨是病变最常见的部位，最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。
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