可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物，在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段，在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市，应用于NET的治疗。
化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤，且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种：链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪，其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星 ± 5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗，据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET，但副作用较多，主要见于肝、肾、消化系统和外周神经，每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET，主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性NET常可收到较好疗效，副作用也较小。
作为一种新的治疗手段，肽类受体核素放射治疗(PRRT)首先要通过国家的许可，治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl，白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。由于目前尚无PRRT治疗指南，不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。
影响治疗效果的因素有原发肿瘤灶的位置、肿瘤分期和增殖指数，一般来说，原发胰腺肿瘤、Ⅳ期肿瘤和Ki67阳性提示治疗效果欠佳。建议每隔3～6个月，对治疗反应进行评价，主要检测铬粒素A和特异性激素指标的水平，每6个月行一次CT或MRI检查。
安慰剂对照双盲随机前瞻性研究提示，对于肠NET以及有功能或无功能的转移瘤，长效生长抑素制剂能明显延长肿瘤患者的中位生存期。在对回肠和结肠分泌5-羟色胺NET患者2年和5年随访中，通过检测外周血神经激肽A(NKA)和铬粒素水平可监测肿瘤复发，其中NKA较铬粒素更为敏感，NKA水平升高提示预后较差，给予干扰素α治疗可获得满意疗效。
可进行手术切除。
预后：经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。
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