40岁以上女性有肝脏疾病和甲状腺肿大，而甲状腺功能正常者可诊断，应除外慢性肝炎和门脉性肝硬化。
本征多见于40岁以上的女性，尤以更年期妇女为多见，甲状腺和肝脏疾病可或先或后，亦可同时发生，甲状腺弥漫性肿大，有小结节，多无压痛；肝脏病表现肝大，脾大，蜘蛛痣，甚至发生腹水，晚期有类似门脉高压的表现，但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致，而是与自身免疫和抗体有关，50%的患者可有发热，多发性关节炎，胸膜炎，轻度皮疹，水肿，Raynaud现象及淋巴结肿大等自身免疫性表现，有时可出现一过性红斑狼疮样或硬皮病样表现，或伴溃疡性结肠炎等。
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