1、治疗
1.常规治疗 目前尚无特殊疗法.特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2～4年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右.不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药.肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步.如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步.慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d,分3～4次服用.待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4～8周后每次减5mg,待减至20mg/d时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持不应短于1年.如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效.疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用.应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果.应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染.如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3～5天,病情稳定后改口服.最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发.因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂.
另有报道,青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应.
目前尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论.其他对症治疗包括纠正缺氧,改善心肺功能,控制细菌感染等.
肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1年存活率达73.1%,3年存活率62.7%,双肺移植1年存活率70%,3年存活率55%.
2.择优方案 糖皮质激素治疗,泼尼松(强地松)40～60mg/d,待病情稳定4～8周逐渐减量,每次减5mg,减至20mg/d,每周每次减2.5mg,减至10mg/d,维持不应短于1年.
2、预后
对于间质性纤维化的预后估计,绝大部分预后不佳,其病程长短依赖于病情的进展,急性期最短两周内死亡,发展慢者可长达20年以上.自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后,病程已明显延长.但多数患者最终死于呼吸衰竭.极少数患者经治疗后病情稳定,长期缓解.
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
