眼底改变 眼前冒紫烟 夜盲 视神经的原发性萎缩
1.视功能改变： 本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变，但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明，视野改变有环形暗点，向心性收缩，与萎缩病变区相对应的暗点，暗适应双眼均有降低，EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失，而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害，在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。
2.眼底改变： 主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着，视盘及黄斑区一般正常，病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。
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