手术是主要治疗手段，注意完整切除肿瘤，保持包膜完整，避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂，容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变，异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此，最恰当的手术方式是外侧开眶术，在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。
若肿瘤发生恶变，要作眶内容摘除术，同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口，从眉弓中1/2弧形切开到外眦部，依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜，眶隔，暴露泪腺窝，切除肿瘤。
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