疱疹 眼压升高 水泡 水肿 瞳孔变形 结节 上半身消瘦，下...
1.一般表现
PPMD是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者，一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧，有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡，发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿，本病虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行，例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚，有些病人出现基质水肿逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿，引起继发性带状角膜病变，而需行角膜移植，早期无自觉症状，通常不影响视力，因此一般发现较晚。
2.眼部表现
主要为角膜病变，虹膜和虹膜角膜角也可受累，裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性，这些改变位于深部角膜后弹力层水平。
本病最单纯的形式为聚集性小泡，又称为后部疱疹或线状小泡，2～20个小的(0.2～0.4mm)不相连的圆形病变聚集一处，在光线照射下形似成堆的小泡或水疱，围以弥漫的灰色晕，此病变可以出现在角膜后的任何地方，可长期保持稳定，亦可增多或退行，对视力则无影响，较重时，小泡聚集成大的地图样病变，较大的地图样病变为聚集性小泡的较严重型，其灰色晕较浓且有时呈结节状，其圆形或椭圆形小泡间分界则较模糊，病变分布可多种多样，自周边部环状至局部楔形，直至角膜后面弥漫的硬干酪状图案，在宽光带照明下，可见病变有2个半透明的，边缘呈扇形花样突起的嵴组成，用后照明法可见整个角膜后部呈金属箔光泽的橘皮状，基质及上皮水肿与其他类型的角膜水肿相似，基质水肿自后方开始，逐渐变浓，当上皮表面变为不规则时，视力下降，有些病例，宽的周边部虹膜角膜粘连占据角膜后面周边部1mm范围，有时伴有玻璃体膜，自粘连部向下伸展至虹膜表面，造成虹膜上皮外翻及瞳孔变形，并可见虹膜萎缩，裂隙灯检查初始角膜仍透明，以后出现多形性地图样不透明体聚集，增厚的后弹力层如后带状伴赘生物，导致内皮失代偿而引起角膜水肿，少数出现虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形，色素层外翻及继发性青光眼。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
