本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现，有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断，很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关，最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状，主要临床表现有以下几个方面。
1.皮肤改变
有特征性，表现为皮肤变红，特别是颜面，颈部和肢端部位，黏膜充血，呈淡蓝色，Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”，常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄，也见皮肤发绀，紫癜，瘀点，含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲，50%患者患有水源性瘙痒，可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感，通常持续30～60min，与水温无关，也可发生与水无关的瘙痒，血中和皮肤中组胺增高。
2.神经系统
头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏，眩晕和耳鸣，疲乏，健忘，肢体麻木，多汗等，严重者可出现盲点，复视和视力模糊等视觉异常，也可有心绞痛和间歇性跛行，少数患者以脑血管意外为首发表现就诊，该组症状主要是因红细胞数增加，全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张，血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。
3.出血
发生率<10%，主要是由于血管充血，血管内膜损伤，血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向，常见为鼻出血，牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑，也可表现消化道出血，拔牙后出血，月经量多等。
4.组胺增高的表现
本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺，组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命，皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。
5.其他
本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状，有些病人可发生胆结石，阻塞性黄疸和胆绞痛，最常见的体征是多血引起的面部，鼻，耳，唇，手掌和结膜充血，呈绛红色，如酒醉状，视网膜和口腔黏膜也显示充血，约70%以上患者动脉血压升高，约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中，重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义，约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。
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