血管性血友病病因
血浆Ⅷ因子合成障碍（40%）：
正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分，低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF)，这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传，ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞，巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传，正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，血小板内及血管内皮下，血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低，在VWD患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，Ⅷ∶C功能也有相应的影响，ⅧR∶Ag中含有低，中，高分子量不同的聚合物，构成VWD的不同亚型，ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层。
遗传因素（25%）：
根据因子ⅧR：Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型，I型多见，表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子Ⅷ所有活性均降低，但结构正常，I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前者较少见，临床表现极严重，血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高，Ⅱ型：其ⅧR∶Ag的量正常，但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常，Ⅷ∶C量正常或略低，呈常染色体显性遗传，这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物，Ⅱ型中又分若干亚型。
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