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小儿维生素D缺乏性手足搐搦症病因

(一)发病原因

发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

1.血清钙降低

血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。

2.促进血钙降低的因素

(1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。

(2)年龄:发病年龄多在6个月以下,婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。

(3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

(4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。

(5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。

(6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。

(二)发病机制

血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 ),其生理功能最重要,其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或枸橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少,反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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