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小儿原发性纤毛运动障碍症状

发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多,为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎,鼻窦炎和支气管炎,肺炎以致支气管扩张症状,常见耳道流脓,鼻脓性分泌物,咳嗽,咳痰咯血,严重时喘憋,常易误诊为一般慢性支气管炎,慢性肺炎,哮喘和肺结核,常见体征为发绀和杵状指,支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺舌叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见,少数可见囊状扩张,有时可伴肺不张和肺气肿,听力损害,男性不育症等,50%的患者合并右位心, Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成: 1.支气管扩张,2.鼻窦炎或鼻息肉,3.内脏转位(主要为右位心),有家族性。

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