MLD可分为晚婴型,幼年型和成年型三型。
1.晚婴型 晚婴型最多见,初生时正常,85%发病前已能正常行走,多在2岁左右起病,早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢,后者是由于末梢神经受累之故,中期智力减退,反应减少,语言消失,病理反射阳性,不注视,瞳孔对光反应迟钝,可有视神经萎缩,晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作,有延髓性麻痹征,病程持续进展,多在4~8岁间死于继发感染。
2.晚发型(青少年型和成人型) 发病年龄自3~10岁至青春期,甚至成人期不等,临床表现不一,起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退,神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降,行为异常,认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征,本型病程为5~10年。
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