(一)发病原因
本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍,其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水,脑室内或外储积脑脊液。
(二)发病机制
由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位,引起高位窦汇和颅后窝扩大。
本病征的病理特点是:
①第四脑室囊性扩张;
②小脑蚓部发育不全或不发育;
③有先天或以后起始的脑积水。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)