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小儿肾淀粉样变性检查

1.血液检查: 血液生化检查纤维蛋白原增加 血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起,外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。

2.蛋白电泳检查: 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提高到86%,免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白,血清蛋白电泳中r球蛋白正常,原发性淀粉样变性M蛋白(单克隆性免疫球蛋白)高,免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断,患者尿中有本-周蛋白,能与к链和γ链的抗血清起反应,而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

3.血中SAA蛋白升高 :测定血中SAA蛋白水平,AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性,在类风湿关节炎,溃疡性结肠炎,结核,肿瘤,及慢性感染急性期时,SAA均升高且同时伴C反应蛋白升高,故SAA高低可用以区别感染是否活动期,SAA>0.2µg/ml见于活动炎症,感染控制后SAA水平降低,长程透析患者有骨病表现时,血中β2M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

4.刚果红试验:为辅助诊断试验,淀粉样蛋白对刚果红有亲和力,注入一定量的刚果红后,正常人1h吸收率为10%,肾小球肾炎1h吸收率为20%,肾病时为40%,而肾淀粉样变者,20min吸收率为30%,如1h吸收率大于60%为阳性,对早期原发性淀粉样变性病的诊断意义不大,因早期受累脏器的淀粉样物质沉积少,对刚果红的吸收少,故常为阴性结果,此外,肝病血清白蛋白低时影响吸收率;大量蛋白尿者计算吸收率时应排除尿中吸收的刚果红的量,该方法可靠性较差,现已很少应用。

5.淀粉样蛋白的氨基酸序列分析: 淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。

6.病理学检查: 病理学检查是确诊的最可靠方法,内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高,蛋白尿明显者,肾脏活检阳性率接近为100%,肾活检后易出血,但不如肝活检出血严重,故目前认为肾活检较肝活检更为可取,已成为诊断肾淀粉样变性病的主要手段,肝活检阳性率低,仅为50%,有导致大出血的危险,应慎重,骨髓活检的阳性率约为50%,直肠黏膜活检取材要深,应包括黏膜的固有层,阳性率为73%,在AL,或AA型淀粉样变性病,抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积,诊断阳性率为70%~80%,其他可能的组织检查部位有牙龈,皮肤(低敏感性),胃黏膜和小肠,通过内镜下刷擦细胞学和活检,可提高胃检查的阳性率,腕管放松后切除的滑膜组织是肯定阳性的,但通常这些组织不作诊断评价,活检标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色,AA蛋白对高锰酸钾敏感,与刚果红之亲和力小,着色试验为阴性,而AL蛋白与刚果红之亲和力大,着色试验为阳性,故可用此法鉴别病变系由AA蛋白或AL蛋白所致,故有助于区分原发性与继发性淀粉样变性,骨活检是早期诊断Aβ2-M沉积于骨的最好方法,高锰酸钾-刚果红染色为阳性,而在AA或AF淀粉样蛋白则染色阴性有助于鉴别诊断,电镜下如见到排列弯曲不规则,直径为8~10nm的淀粉样纤维则可确诊。

1.X线腹部平片,超声波检查 如见肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。

2.肾静脉造影:有助于诊断肾静脉血栓形成。

3.放射性核素扫描: 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾小管及肾间质受累时,近端小管重吸收功能减退,对99mTc-DMSA的摄取减少,但缺少分析的敏感性而不用,应用123Ⅰ标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变,有很好的前景,有报道静脉内注射放射性β2M来检测包含β2M的淀粉样变。

4.二维超声心动图: 在确定心脏的淀粉样变性有高的敏感性。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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