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小儿先天性肾病综合征治疗

1.肾移植: 惟一彻底治疗是行肾移植,将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段,肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植,同种肾切除移植,和异种肾移植。

通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

2.减轻水肿 :对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),可减轻其蛋白尿者。

3.防治感染:一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因,应注意保护,

4.防治并发症: 一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。

预后

FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养 不良、腹泻、电解质紊乱等。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗感染治疗,病情常明显好转。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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