新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑,侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿,可有发热,吐泻,脱水及代谢性酸中毒,表现为呼吸增快,面色苍白,休克,肿物出现前后白细胞数增加,常导致进行性肾功能衰竭,高渗状态及死亡,原发病症状较明显,多为高渗综合征,一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病,较大儿童及成人继发于肾病者,可因血栓形成的急缓,堵塞血管的大小而异,急性主肾静脉大血栓常出现典型症状;而慢性肾静脉小血栓,尤其是侧支循环形成较好者常无症状,国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状,典型症状有:
1.剧烈腹痛或腰胁痛,可伴有肾区叩击痛。
2.常有肉眼血尿,几乎均有镜下血尿。
3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
4.肾功能突然恶化,GFR下降,急性肾功能衰竭,BUN及血肌酐升高,无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
5.有的病儿可有发热及感染症状。
6.病程较长的小儿可有高血压,肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现, 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏,伴有镜下及肉眼血尿是本病特征,在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛,血尿,蛋白尿加重,肾功能恶化时应想到此病,上述情况下,如发现微血管内溶血性贫血,血小板数增加或进行性降低,血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低,血浆D-二聚体呈阳性时,应高度怀疑,再进一步做确诊检查,腹部平片,B型超声波检查可作为常规检查,如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊,有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊,DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损;分支内血栓造成管腔完全阻塞者,该分支远端小分支不显影;急性时除病变有上述表现外,其余静脉分支淤血增粗,肾外形增大,慢性者有侧支循环。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)