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小儿肝衰竭治疗

(一)治疗

本症需加强基础支持疗法,采用综合性治疗措施。抓紧在患儿昏迷前期及时处理,有可能提高存活率。主要措施应针对:

①减少和清除有毒物质;

②阻止肝坏死和促进肝细胞修复;

③支持疗法和对症治疗;

④并发症的防治;

⑤人工肝支持系统和肝移植。

1.基础支持疗法

(1)严密隔离:患儿应住隔离病室,病室应消毒,专人护理,进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。

(2)调整饮食:肝炎消化道症状明显者,应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入;有昏迷前征象者则应严格禁食,其时间应根据病情而异,一般为3~5天,昏迷情况好转后逐渐进食,先从少量碳水化合物开始,病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5~167.4kJ/kg(30~40kcaL/kg)。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。

(3)调节水、电解质平衡:有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定,若无明显低钠,则不宜过多补充钠盐,维持生理需要即可,以防脑水肿。禁食期间每天液量应严格限制,不超过1200ml/m2,输入葡萄糖液以维持营养及供给热量。低钙时,每天以10%葡萄糖酸钙5~10ml静点,每输入200ml枸橼酸血液,需另补钙1g(钙剂不宜加入所输血液中)。对有代谢性碱中毒时,给25%精氨酸20~60ml静点。低钾血症易致代谢性碱中毒,诱发或加重肝性脑病,在尿量正常情况下,要及时补钾。

2.促进肝细胞再生

(1)胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法):有防止肝细胞坏死,促进肝细胞再生,改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用,可起协同作用,剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2~0.8mg,胰岛素2~8U(比例为1∶8~1∶10),加入10%葡萄糖溶液100~200ml中静脉滴注,1~2次/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g,疗程一般为10~14天。

(2)人血白蛋白或血浆:肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍,输入人血白蛋白有助于肝细胞再生,并能提高血浆胶体渗透压,减轻腹水和脑水肿;白蛋白还可结合胆红素,减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体,增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5~1.0g/kg,血浆每次25~100ml,二者交替输入,每天或隔天1次。

(3)促肝细胞生长素(HGF):用法为每天HGF 40~80mg加入10%葡萄糖100~200ml中,静滴,1次/d,疗程1~2个月。

3.免疫调节治疗 胸腺素可增强抗病能力,减少合并严重感染。每天10~40mg肌注或静点,或40~80mg,每周2~3次静点。

4.并发症的防治

(1)肝性脑病的处理(见肝性脑病)。

(2)控制脑水肿(见肝性脑病)。

(3)消化道出血的防治:

①补充凝血因子:注射维生素K1 10mg,1~2次/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物,含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子,以适量生理盐水稀释后静脉滴注;因其半衰期短,需6~8h注射1次始能控制大出血。

②输新鲜血或血浆:用以补充凝血因子及丢失的血容量。

③防治弥漫性血管内凝血:若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血,应以肝素治疗,每次1mg(125U)/kg,1~2次/d,直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血,并加强凝血时间监测,以防肝素过量出血加剧。

④组织胺p受体拮抗药:如西咪替丁(甲氰咪呱),每次0.05~0.1g,2~4次/d,此药也可用于预防性治疗,即未发生出血时即服用。应用此类制剂后,消化道出血明显减少,出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。

⑤止血药物:神经垂体素5~10U加10%葡萄糖液50~100ml静点,必要时3~4h后可重复。奥美拉唑(洛赛克)5~20mg静点,1次/d。奥曲肽(octreotide,善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml缓慢静推,维持量为每次10µg/kg加10%葡萄糖液500~1000ml静滴20h。生长抑素(施他宁)每次5µg/kg静注,每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500~1000ml静滴12h维持,可连续使用24~72h。特利加压素(可利新,三甘氨酰基赖氨酸加压素),开始量0.04mg/kg缓慢静推,维持量每4小时1次,每次0.02~0.04mg/kg,静推,维持24~36h,至血止。凝血酶50~200U加NS 50~100ml口服,2~8h可重复应用。云南白药0.1~0.5g,2次/d,口服。

(4)改善微循环:山莨菪碱(654-2)具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用,能明显改善微循环,减轻肝细胞损伤。用量为0.5~1mg/kg,静脉注射,2次/d,用至脑病明显好转时,改为口服,至肝功能恢复后停药。中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液,有活血化瘀、改善微循环的功效。川芎嗪每天3~4mg/kg,分2次静脉滴注,每次以葡萄糖液稀释。复方丹参每次2~4ml,葡萄糖液稀释静脉滴注,1~2次/d。二者可任择其一。

(5)防治继发感染:肝衰竭患儿很易发生继发感染,并发细菌、真菌感染常为医院内感染,除严密隔离、室内定时消毒外,发现感染征兆,应早期选用有效抗生素,但应避免应用损害肝、肾的抗生素及糖皮质激素,一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素。发现真菌感染应及时停用广谱抗生素。

(6)防治肝肾综合征(HRS):主要是去除低血钾、感染、出血等诱因,早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时,可进行扩容治疗,扩容后若尿量达20~30ml/h以上,或超过补液前尿量,可继续补液。HRS时可用血管活性药,如山莨菪碱(654-2)0.05~1.00mg/(kg·次),静滴,多巴胺0.05~1.00mg/kg加入葡萄糖液静点等。早期应用利尿药。一旦发生肾小管坏死,肾功能衰竭则为不可逆性,有少尿、无尿时,严格限制液体入量,目前尚缺乏有效治疗方法。

5.人工肝和肝移植 国外开展换血疗法、体外肝脏灌洗法、人工肝脏或肝脏移植等治疗方法,可提高肝衰竭患儿的存活率,已取得了一些经验,尤其在代谢病导致的小儿肝衰竭采用肝移植的病例。我国目前处于起步阶段。

(二)预后

本病症病死率高,经积极救治,采用综合治疗措施,防止发生并发症可使患儿病情稳定存活,小儿比成人预后稍好。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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