与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化，在婴儿急性脑积水，通常颅高压症状明显，骨缝裂开，前囟饱满，头皮变薄和头皮静脉清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象，叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征，病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象，双眼上，下视时出现分离现象，并有凝视麻痹，眼震等，这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关，由于脑积水进一步发展，脑干向下移位，展神经和其他脑神经被牵拉，出现眼球运动障碍，在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视，视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别，由于三室前部和下视丘，漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状，另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。
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