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小儿肾性尿崩症治疗

(一)治疗

1.保证入量和足够的营养

在任何时候都要保持充分的体液量,保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说,更为重要。

2.对症疗法

包括补充液量,减少溶质摄入,口服困难者应给予静脉输液(给予葡萄糖溶液,低张含钠液等),限钠有益于减轻多尿多饮症状。

3.药物疗法

(1)利尿剂:经临床实践证明,氢氯噻嗪,阿米洛利,氨苯蝶啶对NDI有效,氢氯噻嗪作用于髓襻升支皮质部,抑制氯化钠重吸收,增加尿钾排泄量;阿米洛利和氨苯蝶啶作用于远端肾小管和皮质集合管,抑制氯化钠重吸收的同时对钾离子有潴留作用,以上两类药物的作用部位不同,有协同或相加利尿作用,所以临床上在治疗NDI时,常将氢氯噻嗪与阿米洛利或氨苯喋啶联合应用,利尿剂治疗NDI的机制不明,可能是此类药物引起利尿,使细胞外容量减少,导致近端小管重吸收氯化钠和水增加,因而氯化钠和水到达远端肾单位也就减少,如能同时限制钠的摄入,则疗效更显著,Ishii报道1例成年患者。

三氯噻嗪及氨苯蝶啶联合使用也能显著减少尿量,提高尿渗量,Uyeki等首次报道使用氢氯噻嗪加阿米洛利治疗婴儿NDI,取得良好疗效,一般认为利尿剂治疗NDI疗效显著,毒副作用少,患者的耐受性较好,Van Lieburg等对30例先天性NDI患者进行了随访,结果显示87%的患者在2.5岁之前明确诊断,大多数患者经过氢氯噻嗪-阿米洛利长期治疗没有发生显著并发症,2例患者发生肾积水,在轻微的外伤后发生轻度的尿路破裂,另有2例患者发生了急性尿潴留,Kirchlechner等报道4例儿童患者,给予氢氯噻嗪3mg/kg及阿米洛利0.3mg/kg持续5年以上,所有患者都未发生脱水及电解质紊乱,生长发育正常,没有脑部钙化及癫痫发作,1例发生心理障碍及泌尿道超声异常,氢氯噻嗪(双氢克尿噻):因其利尿作用使细胞外液减少,氯化钠重吸收减少,从而增加近端肾小管滤液重吸收,达到减少尿量的治疗效果。

(2)非甾体类抗炎药(NSAIDs):NDI患者伴有高前列腺素E综合征,这是使用NSAIDs治疗NDI的基础,Hohler等报道,这类患者使用NSAIDs后,既能阻止前列腺素生成,又能改善临床症状,几点注意事项:

①NSAIDs与噻嗪类利尿剂联合应用疗效更好:Hochberg等报道1组9例AQP2基因突变NDI患者,先给予去氨基加压素(desmopressin)5~100mg,8例患者于数天后给予低钠饮食及噻嗪类利尿剂,4~11周后再加用布洛芬,研究结果显示,基础状态下尿PGE2,6-酮-PGF-1α比正常对照组显著增高,去氨基加压素不能增加本病患者的尿渗量,尿渗量维持于60~70mOsm/(kg·pO),限钠联合噻嗪利尿剂可以使尿量减少30%,血浆渗量平均下降15mOsm/(kg·pO),尿渗量增加80~96mOsm/(kg·pO);加用布洛芬后尿量减少38%,血浆渗量平均下降22mOsm/(kg·pO),尿渗量平均增加146mOsm/(kg·pO),

②对于某些NDI患者,NSAIDs的疗效可能比利尿剂更好,甚至可作为急救用药,Lam等报道1例锂盐引起的NDI,禁食48h诱发严重高渗性脱水与昏迷,尿量可达24L/d,大量补水不能纠正高渗状态,给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素,噻嗪利尿剂及阿米洛利均不能减少尿量,给予150mg吲哚美辛后尿量立即减少一半,继而尿量及血清钠浓度恢复正常,血清肌酐从135µmoL/L上升到173µmol/L,当其剂量减少到75mg/d时,血清肌酐下降到152µmool/L,尿量也稳定于2L/d,

③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高:这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关,在1997年之前总共文献报道22例NDI(16例先天性,6例锂盐引起的)患者使用NSAIDs,都能在数小时内使尿量减少1/3,少数患者可引起轻度肾功能减损,大多数患者(仅1例例外)在NSAIDs减少剂量后肾功能改善,有人研究发现,氢氯噻嗪用于NDI,减少尿量及锂清除率的作用在加用NSAIDs后进一步加强,对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响,但是,患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。

④NSAIDs治疗先天性NDI,在宫内及宫外都有良好疗效:Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效,胎儿出生后明确诊断有NDI,继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。

(3)前列腺素合成抑制剂:如吲哚美辛(消炎痛),阿司匹林等,可减少尿量并增加尿渗透压。

(4)卡马西平:Czako等使用卡马西平分别对CDI和NDI患者进行研究,他们发现卡马西平对CDI患者有效,而对NDI患者无效,因而认为卡马西平的作用与ADH类似,但是Brooks等报道,狂躁症患者使用碳酸锂诱发NDI后,加用卡马西平可以控制多尿多饮。

(5)ADH制剂:对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效,Jonat等报道1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症,在使用噻嗪类利尿剂及饮食治疗使尿量减少2/3而遗尿症不好转的情况下,给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。

4.病因治疗

一些获得性NDI,去除病因可纠正NDI,由长期使用锂盐引起者,停药只能使NDI部分好转,有的则长期存在,所以早期预防与动态观察极为重要,定期测定血清锂盐浓度和24h尿量,锂盐引起NDI的危害性不仅在于它易引起脱水,而且它还可使药物的毒性作用加重,其他原因引起的继发生NDI,及时去除病因多能逆转,Buridi等报道1例成年患者,因为大量饮用软饮料,引起低钾血症,低钾性肾病,NDI,经禁食软饮料,限钠,补钾及少量使用噻嗪类利尿剂后完全康复,Ellis等报道1例原发性甲状旁腺功能亢进症患者并发NDI,在手术切除甲状旁腺后肾脏浓缩功能立即恢复。

(二)预后

智力及生长发育障碍不可逆转,先天性者为终生性疾病,成年后症状可减轻,发生高渗性脱水可危及患儿生命,锂盐引起者,停止用药后,NDI可长期存在,Stone报道1例在停药8年后,Thompson等报道1例在停药10年后,仍然多尿多饮。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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