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脊柱裂症状

   症状  

   少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。  

   分型  

   一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。  

   1.显性脊柱裂  

   为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊,其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。  

   (1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块,其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状,增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加,其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。  

   (2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。  

   (3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。  

   (4)脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出,此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。  

   (5)脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面,此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。  

   (6)前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为罕见,仅从MR检查中发现。  

   2.隐性脊柱裂  

   较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见,一般分为以下5型。  

   (1)单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙,临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。  

   (2)浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”,两侧椎板与之有纤维膜样组织相连,此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。  

   (3)吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”,可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。  

   (4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙,此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。  

   (5)混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。  

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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