胆管囊肿又称先天性胆管扩张症,即Caroli’s病.好发于女性,10岁内发病者占60%,30岁内占90%.主要症状是腹痛、黄疸和腹部肿块,称为三联症.感染者有发热,压迫十二指肠引起食欲不振、恶心、呕吐,儿童有胆汁样便(绿色便).Caroli’s病分两型.Ⅰ型的特点是:①肝内胆管囊状扩张;②多数伴有胆石和胆管炎;③无肝硬变或门脉高压.Ⅱ型非常少见,特点是:①肝内末端小胆管扩张而近端大胆管无或仅轻度扩张;②有肝硬变和门脉高压;等等 关于其病因有多种学说,有人认为是胆管上皮异常增殖、胆管各处上皮增生速度不均匀所致;人们发现该病大多存在着胰胆管合流异常,胰液逆流,胰酶破坏胆管壁,最终使之扩张;有人认为胆管壁的神经节细胞发育异常是其原因;也有人认为胆管囊肿是在梗阻的基础上,胆汁瘀滞、感染使胆管壁发生纤维化而丧失弹性,随着胆管内压力增高而逐渐扩张、膨胀.因此医学上称之为胆管囊肿.
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